你不知道的前列腺肉瘤
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前列腺肉瘤(sarcomaofprostate)包括横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤、脂肪肉瘤、神经源性肉瘤、淋巴肉瘤、黏液肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等,其中以横纹肌肉瘤多见。其发病包括多种因素:环境、免疫、遗传,其中目前多项报道证实放疗可能是引起前列腺肉瘤的一种诱因。
前列腺肉瘤极少见。1829年Stafford首先报道本病。国内曹晨涛于1930年首先报道1例。美国统计报道的前列腺恶性肿瘤死亡中,肉瘤仅占0.09%。西方发达国家前列腺肉瘤占前列腺恶性肿瘤的0.1%~0.3%,国内为2.7%~7.5%。这种显着差异可能与西方国家前列腺癌发病率高,而国内前列腺癌发病率低有关。前列腺肉瘤比前列腺癌发生早,预后不良。早期不出现症状,当症状出现时肿瘤已相当大。一般早期症状是膀胱颈部梗阻,肿瘤压迫膀胱底或侵及尿道可影响排尿,表现为尿频、尿痛及排尿困难,肉眼血尿较少见。严重时压迫直肠引起排便困难。晚期症状为疼痛,明显消瘦,贫血及恶病质,容易转移至肺、肝、骨。
前列腺肉瘤起源于生殖束中胚层组织,病理结构形态各异,生物学行为大致相似,是一种极度恶性的肿瘤。肉瘤的诊断依靠形态病理学这一金标准,除此之外,其他几项技术可能有助于诊断并明确分类:免疫组化、细胞遗传学、电子显微镜、分子基因检测。
Lowsley将前列腺肉瘤的病理分为3类:
1、肌肉瘤(myosarcoma):
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma),平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma);
2、梭形细胞肉瘤(fusocellularsarcoma):
包括纤维肉瘤(fibrosarcoma)和梭形细胞肉瘤(fusocellularsarcoma);
3、其他肉瘤:
黏液肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、神经源性肉瘤等。
临床表现早期没有典型症状,晚期因肿瘤增大压迫导致排尿困难,尤其合并明显便秘,肛指触及无痛的前列腺肿块,有囊性波动感,膀胱容量缩小,膀胱镜下见颈部外压性肿块,造影见膀胱颈巨大充盈缺损和尿道移位变形,盆腔B超及CT都有诊断价值,穿刺活检可获病理确定诊断。
对于该疾病的治疗,目前早期病变手术治疗最佳:
对局限于前列腺包膜内而无局部浸润的患者,首选根治性前列腺切除术。伴有膀胱、尿道或直肠局部侵犯而无远处转移者,条件允许可行盆腔廓清术。已有转移或局部浸润固定切除困难者,可行姑息性手术以缓解症状,包括经尿道前列腺电切术。
放射治疗:
是重要的辅助治疗措施,可于术前或术后配合应用。其中平滑肌肉瘤中度敏感,而横纹肌肉瘤不宜施行放疗。
介入化疗及淋巴化疗:
可在提高肿瘤组织内化疗药物剂量增强疗效的同时,降低毒副作用。放线菌素D、长春新碱、环磷酰胺等有一定疗效,与放疗联合应用具有协同作用。
前列腺肉瘤发展极快,预后不良,确诊后少有存活1年以上者。横纹肌肉瘤几乎都在1年内死亡,出现症状平均存活6.5个月。平滑肌肉瘤预后稍好,20岁以上平均生存2~3年,20岁以下则为2.5年。
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