血友病的应急处理措施
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血友病是先天mophilia)是先天性因子,缺乏,分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高,症状最重,其次是血友病乙,血友病丙发病率低,症状轻。血友病甲乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常性染色体隐性遗传。先天性缺乏因子,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。临床表现自发或轻微外伤后,皮下大块淤血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血多见于鼻血、牙龈出血,消化道出血少见,膀胱、肾、肺、胸膜出血少见,颅内出血少见,但危及生命。关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。诊断要点(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,几天、几个月,甚至威胁生命。(3)出血:皮肤淤血或肌肉深部血肿、鼻血、牙龈等粘膜出血等。(4)关节病变:急性期以肿痛为主。(5)实验室检查:①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能正常硫酸钡吸附血浆,能正常血清的是血友病乙。能够正常硫酸钡吸附血浆和正常血清的是血友病丙。鉴定诊断应与血管性假性血友病鉴定,血管性假性血友病由R、Ag、R:WF不足或减少引起,由于c活性减少也可能引起,典型的血管性假性血友病有家族史,常见的染色体显性遗传是男性性生病,父母可以遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。应急处理(1)尽量避免手术或外伤。(2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。(4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。(5)急性期口服强松每天40~60mg,分3次服用的口服避孕药可以缓解女性患者月经多。(6)出血严重或持续时,应送往医院输送新鲜全血或血浆等产品。
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