肺动脉闭锁的危害
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肺动脉闭锁这种先天性心脏畸形,在临床上较为少见,以肺动脉瓣膜闭锁多见,该疾病的危害性很大,患儿在出生后均有发绀,多在婴儿期死亡,幸存者多并发有心内畸形,下面我们来具体了解一下肺动脉闭锁会给患者带来的危害。
主要存在以下4个方面的危害:
1、肺动脉侧枝血管所供应的血主要是来自于体动脉,含氧量相对较高,这些动脉血长期对肺血管床的冲击会引起肺动脉高压,最终引起心功能衰竭。
2、行心内畸形矫治时,如事先未处理体肺侧枝血管,则建立体外循环后,将会有大量的体循环血经MAPCAs回流至左心,导致手术野不清晰,使手术失败。
3、如未对MAPCAs进行单源化手术,而直接行心内畸形和右室流出道重建,则术后由于肺血来源(重建的右室流出道和MAPCAs)增多,常会导致充血性左心衰竭,引起术后近期病儿死亡。
4、对TOF合并PAA和体肺动脉侧枝的手术患儿随访结果发现,未对MAPCAs进行单源化手术的术后远期病死率明显增高,表明MAPCAs是一个重要的危险因素。
肺动脉闭锁的病理生理相似于三尖瓣闭锁,右房将体静脉回流血液分流到左房,右房肥厚扩大,左房、左室同时接受体静脉和肺静脉的回流血液而因此扩大,肺血流的多少依赖于PDA是否开放,出生后PDA闭合则导致死亡。
胸片显示肺动脉段心腰部凹陷或平直,心脏阴影多近似靴形。出生后早期心脏呈进行性增大,主动脉扩张,肺动脉段凹陷,肺血管纹理显著减少为本病平片诊断要点。心电图示心房扩大。电轴左偏或左心室肥厚反映右心室缩小;右心室扩大者可见右心室肥厚。
肺动脉闭锁这种疾病可以进行手术治疗,若右心室和三尖瓣发育良好,以Rastelli手术为首选。若右心室和三尖瓣发育不全,则可选用改良Fontan手术或全腔静脉-肺动脉连接术。
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